| Resumen |
- El síndrome QT largo (LQTS) es una anormalidad de la repolarización del músculo cardiaco, el cual predispone a los individuos afectados a presentar una arritmia ventricular helicoidal o torsade de pointes, la cual puede degenerar en fibrilación ventricular y causar muerte súbita. EL síndrome del QT prolongado puede ser heredado o adquirido. El PA ventricular prolongado constituye el mecanismo celular subyacente al intervalo QT retardado precedente a la arritmia. Recientes descubrimientos genéticos han determinado que el mecanismo molecularr del LQTS son las mutaciones de varios genes que codifican a diferentes canales fónicos cardiacos: KVLQT1 (LQT1), HERG (LQT2), SCN5A (LQT3), KCNE1 (LQT5), KCNE2 (LQT6), LQT4 (?) y RyR2 (la mutación del gene del receptor de rianodina causa la taquicardia ventricular catecolaminérgica). Se han descrito dos formas de LQTS hereditario con diferentes patrones de transmisión: El Síndrome Romano Ward (SRW) y el Síndrome de Jervell and Lange - Nielsen (SJLN,). El SRW es la forma hereditaria más común y se transmite como un rasgo autosomal dominante. Esta forma también puede estar involucrada en la muerte súbita infantil. El SJLN es una forma rara de LQTS, normalmente se ha reportado como un rasgo de transmisión autosomal recesiva, también se le ha asociado con sordera sensorioneural. El LQTS adquirido sucede como un efecto secundario del tratamiento con medicamentos de uso común, incluyendo las drogas antiarrítmicas de las clases I y III, antihistaminas, antibióticos macrólidos, drogas psicotrópicas y agentes procinéticos gastrointestinales. Además, existen otros factores de riesgo que predisponen la prolongación del intervalo.,QT..,y la ocurrencia de torsades de pointes, tales como hipocalemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, bradicardia, isquemia cardiaca. Teóricamente el LQTS inducido por drogas podría resultar de la reducción de cualquier corriente de K+ modulada por voltaje, que participa en la repolarización,. todas las drogas conocidas con este efecto, bloquean en forma preferente a IKr. Aún no es claro` por .que tantas drogas tan diversas estructuralmente y con un rango terapéutico tan amplio, bloquean HERG. Además, las características electrofisiológicas de la inhibición del. canal HERG/IKr difiere entre los agentes. Por el momento, los encargados del cuidado de la salud deben tener la precaución al prescribir los medicamentos que prolongan el intervalo QT del ECG. |
Tesis de posgrado